Порок сердца – это врожденная или приобретенная аномалия структур сердечно-сосудистой системы, которая приводит к развитию нарушений системного (во всем организме) кровотока. Чаще всего данная патология бывает врожденной и диагностируется внутриутробно или непосредственно после рождения ребенка, реже – в более старшем возрасте. Основными признаками являются синюшность или бледность кожи, одышка, отеки, отставание в физическом развитии. Своевременное лечение порока сердца у детей в большей части случаев позволяет не только избежать инвалидности и обеспечить высокое качество жизни, но и сохранить жизнь.
Врожденная патология сердца обычно диагностируется в первые несколько суток жизни новрожденного. Однако бывают случаи, когда она остается незамеченной и выявляется только годы спустя. Приобретенные пороки в настоящее время встречаются относительно редко. Это связано с широким внедрением антибактериальных средств и эффективным лечением стрептококковой инфекции.
У детей диагностируется широкий спектр различных дефектов сердца. Очень важно точно определить, какая именно аномалия имеется у пациента, ведь от этого зависит прогноз и эффективность лечения в дальнейшем. Выделяют следующие основные типы.
Чаще всего диагностируются следующие врожденные аномалии.
Из приобретенных пороков чаще всего встречаются:
Клиника приобретенных дефектов сочетается с симптомами ревматизма. Как и в случае врожденных аномалий, отсутствие своевременного лечения становится причиной повышения кровяного давления в легких или развития сердечной недостаточности.
В первые месяцы своего внутриутробного существования ребенок проходит через ряд этапов развития органов и систем. Нарушение какого-либо из них приводит к аномальному формированию анатомических структур. До сих пор точно неизвестно почему происходит такой сбой в развитии. В 80% случаев так и не удается установить этиологию (причину) врожденного дефекта сердца.
Предполагают, что причиной белых и синих пороков сердца у новорожденных детей могут стать следующие факторы:
Доказано вредное влияние на плод определенных групп лекарств и некоторых вирусов. К фармпрепаратам, способным спровоцировать порок сердца, относится группа противоэпилептических средств, которые увеличивают риск врожденной аномалии в полтора раза. Также доказана роль вирусов краснухи, герпеса и цитомегаловируса. Особенно опасно инфицирование в первом триместре беременности.
Приобретенный порок сердца у ребенка обычно развивается после перенесенной острой ревматической атаки, септических осложнений, реже – травмы грудной клетки.
В зависимости от типа порока (бледного или синего) происходят различные нарушения тока крови, в результате чего или не происходит ее насыщение кислородом или она не поступает в достаточном количестве к органам. Наличие аномалии в структуре сердца приводит к развитию ряда механизмов компенсации, которые в дальнейшем вызывают грубые изменения в тканях. Значительные дефекты сердца могут приводить к самым печальным последствиям – гибели ребенка.
В случае наличия порока сердца очень важно своевременно его выявить, ведь от этого во многом зависит прогноз для здоровья и жизни ребенка. Основные признаки порока сердца у детей следующие:
Симптомы порока сердца у детей могут иметь различную выраженность и проявляться как непосредственно после рождения, так и в различные периоды жизни. Кроме того, незначительные дефекты иногда вообще не проявляют себя какими-либо внешними признаками или характеризуются всего лишь психологическими особенностями (психологическая дезадаптация, эмоциональная неустойчивость, повышенная тревожность).
Наличие любых симптомов, свидетельствующих о пороке сердца, должно заставить родителей проконсультировать ребенка у кардиолога и пройти обследование. Не стоит по советам знакомых применять различные народные средства. Они неэффективны и не помогут вылечить порок сердца. Чем раньше будет выявлена кардиологическая патология и начато ее лечение, тем лучше прогноз.
Мероприятия, направленные на выявление врожденного порока, состоят из трех этапов.
Приобретенные дефекты сердца диагностируют на основании данных физического обследования, наличия в анамнезе клиники ревматизма, результатов ультразвукового исследования.
Такая диагностика позволяет диагностировать многие пороки сердца еще до рождения ребенка. Современные УЗ-аппараты выявляют кардиологическую патологию внутриутробно начиная с 16-й недели развития ребенка. Однако оптимальным считается срок 20-22 недели.
Даже выявление очень тяжелых аномалий не означает, что речь будет идти о прерывании беременности. Скорее новорожденному понадобится специальный уход и соответствующее лечение.
Часто причиной для проведения специализированной диагностики порока сердца становится выявление у ребенка патологических сердечных шумов, выслушиваемых педиатром во время первичного осмотра. На дефект сердца указывает грубый скребущий шум, не меняющий своего характера при перемене положения тела, расщепление тонов сердца.
Однако следует помнить, что у 33% новорожденных сердечные шумы могут выслушиваться, а затем исчезать (до шестимесячного возраста). Это не является патологией и связано с приспособительным механизмом, направленным на адаптацию новорожденного к новым условиям существования вне организма матери. Если же после шести месяцев сердечный шум сохраняется, следует заподозрить порок сердца.
Для уточнения причины сердечного шума достаточно проведения эхокардиоскопии (метод УЗИ). При выявлении патологии дальнейшее дообследование проводится в специализированных центрах.
Объем диагностики порока сердца у детей определяется, прежде всего, выраженностью клинической симптоматики и предполагаемым диагнозом. Наиболее информативны следующие методики.
Лечение врожденных дефектов сердца чаще всего хирургическое. Согласно клиническим рекомендациям, срочность проведения операции, показания и противопоказания определяются имеющейся патологией, состоянием ребенка, выраженностью легочной гипертензии.
Тяжелые аномалии (атрезия легочной артерии, транспозиция сосудов) требуют проведения операции в первые несколько суток после рождения по жизненным показаниям. При наличии более легких пороков иногда придерживаются выжидательной тактики или откладывают хирургическое лечение и проводят его через год и более.
В настоящее время применяются следующие типы операций на сердце:
Также технически операция на сердце может быть закрытой и открытой. В последнем случае проводится выключение кровообращения и вскрытие полости сердца.
Небольшие пороки оперируют с применением внутрисосудистых оперативных методик, когда даже не требуется проведения хирургического разреза. По отзывам врачей, такие вмешательства хорошо переносятся детьми и не требуют длительной реабилитации. Как лечить таким способом синий или бледный порок сердца у грудничков подскажут в специализированном кардиохирургическом центре.
После хирургического лечения потребуется некоторое время на реабилитацию ребенка, длительность которой зависит от сложности и методики вмешательства. В домашних условиях следует придерживаться следующих рекомендаций:
Лечебный подход зависит от выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. При компенсированных пороках рекомендуется диспансеризация, полноценное питание, соблюдение режима, ограничение физических нагрузок.
При тяжелой степени порока, сопровождающейся сердечной недостаточностью, требуется добавление препаратов (сердечные гликозиды, кардиопротекторы). По показаниям проводится операция.
Для исключения кардиологической патологии у плода проводится ультразвуковое исследование и ряд генетических тестов, по результатам которых можно косвенно определить дефекты развития.
Специфической профилактики пороков сердца у маленьких детей не существует. Матери во время вынашивания нужно отказаться от вредных привычек, применять лекарственные средства только при наличии веских показаний. С точки зрения психосоматики, рекомендуется избегать стрессов и негативных эмоций. В отношении приобретенных пороков показана своевременная антибиотикотерапия стрептококковой инфекции.
Таким образом, порок сердца у ребенка − довольно сложная патология, которая требует внимательного отношения со стороны родителей и медицинского персонала. Наилучшим вариантом является пренатальная диагностика, позволяющая на ранних сроках вынашивания выявлять аномалии развития. Кроме того, любые симптомы у новорожденного или грудничка, свидетельствующие о пороке сердца, должны стать основанием для обращения к детскому кардиологу и проведения эхокардиоскопии. Современная медицина во многих случаях позволяет эффективно устранить патологию и обеспечить полноценное развитие ребенка.
Распечатать
С самого начала беременности будущих родителей неотступно преследует мысль: «Лишь бы ребёнок родился здоровым!». Действительно, едва ли что-то может обеспокоить и напугать больше, чем детские болезни. А когда речь идёт о таком грозном диагнозе как врождённый порок сердца у детей, то многие впадают в отчаяние.
На самом же деле опускать руки не стоит: при своевременной диагностике и правильно проведённом лечении избавить ребёнка от тяжёлого недуга вполне возможно.
Словосочетание «врождённый порок сердца» уже само по себе наводит ужас, а загадочные аббревиатуры, которые врач пишет в детской карточке, могут в этом случае довести родителей до паники. Однако следует успокоиться и выяснить, какие нарушения характеризуются буквенным сочетанием ВПС.
Сердце является одним из важнейших органов человека, и его задача состоит в обеспечении правильного кровотока и, как следствие, насыщения всего организма жизненно необходимым кислородом и питательными веществами. За счёт сокращения сердечных мышц в нижние камеры сердца – предсердия - поступает венозная кровь, насыщенная углекислым газом. Проходя в желудочки – верхние камеры сердца, кровь снова обогащается кислородом и отправляется в главные артерии, по которым доставляется к органам и тканям, отдавая им все полезные вещества и забирая углекислый газ и продукты обмена веществ. Далее кровь проходит по венам и снова попадает в предсердие. Переход крови из камер и её равномерный и своевременный выход в артерии регулируется мышечными клапанами.
Кровообращение в организме происходит по двум направлениям. Большой круг кровообращения берёт своё начало в левом предсердии и заканчивается в правом желудочке. По этому сосудистому пути осуществляется поддержание жизнедеятельности всех тканей и органов. Однако сердцу постоянно необходим кислород, поэтому малый круг кровообращения связывает его только с лёгкими, начинаясь от правого предсердия, проходя через лёгочные артерии и возвращаясь в левый желудочек.
Очевидно, что сердце и сосуды – чёткая, безупречно отлаженная система, где малозначимых деталей попросту не существует. Малейшая погрешность в работе любой из составляющих органа может вызвать нарушения в организме в целом, а в особо серьёзных случаях – даже привести к смертельному исходу. Поэтому неправильно функционирующие сердечные камеры, несвоевременно открывающиеся клапаны или поражённые крупные сосуды и относят к порокам сердца.
По статистике на каждую тысячу здоровых младенцев приходится по 6–8 детей с сердечными патологиями. Врождённый порок сердца у новорождённых является вторым по распространённости заболеванием сердечно-сосудистой системы.
Чаще всего возникновение патологий сердца и сосудов вызвано следующими причинами.
Стопроцентной гарантии, что у ребёнка не возникнет порок сердца, не может дать никто. Однако будущая мать в состоянии свести этот риск к минимуму. Правильное питание, отказ от вредных привычек, укрепление иммунитета и тщательное планирование беременности обеспечат нормальное развитие и правильное формирование всех органов будущего малыша.
Нередко после выявления сердечных патологий ребёнка родители напуганы не столько самим диагнозом, сколько отсутствием необходимой информации. Формулировки, которыми пользуются врачи, нередко не только не могут прояснить ситуацию, а нагоняют ещё больше страха. Поэтому важно примерно представлять себе, что имеется в виду под тем или иным диагнозом.
Всего классифицируют около ста разновидностей врождённых пороков сердца, но наиболее часто встречаются следующие патологии.
Нередко пороки сердца сочетаются друг с другом, поэтому при постановке диагноза требуется указывать все поражения сердца и сосудов. Отсюда и возможные многочисленные аббревиатура в детских карточках, которые так пугают родителей.
Нарушения кровообращения в первую очередь сказываются на цвете кожных покровов. Исходя из этого пороки сердца делятся на две группы: бледные и синие .
Бледные, или белые пороки – аномальное сужение сосудов, дефекты перегородок между сердечными камерами. Артериальная и венозная кровь при этом не смешиваются. У детей с такими патологиями наблюдается нездоровая бледность кожи. К синим порокам сердца относятся транспозиция магистральных сосудов и тетрада Фалло (комплексный порок сердца с сужением сосудов, дефектом перегородки и недоразвитием одного из желудочков).При таких нарушениях автономия всех сердечных камер нарушена, вследствие чего смешивается артериальная и венозная кровь. Из-за этого кожа приобретает синюшный или сероватый оттенок, что особенно заметно на коже конечностей и в районе носогубного треугольника.
Помимо нездорового оттенка кожи отмечаются следующие симптомы врождённого порока сердца у новорождённых:
Каждый из этих симптомов в отдельности еще не говорит о наличии порока сердца. Однако наличие более двух неблагополучных признаков требует немедленного обращения к специалистам, поскольку любой порок сердца ведет к серьёзным осложнениям. Если лёгкие нарушения в работе сердца и сосудов могут привести к замедленному развитию ребёнка, частым обморокам и головокружениям, снижению иммунитета, то более тяжёлые в любой момент могут привести к острой сердечной недостаточности и летальному исходу. Поэтому если есть подозрения, что с сердцем ребёнка не всё в порядке, ждать не стоит: в этом случае каждая секунда на счёту, и обследование необходимо провести как можно скорее. Порок сердца особенно опасен тем, что в первый год жизни может никак себя не проявлять. Именно поэтому УЗИ сердца в возрасте 6-9 месяцев включено в список обязательных обследования для детей первого года жизни.
Выбор метода лечения врождённого порока сердца у новорождённых зависит от результатов обследования. Диагностика нарушений в работе сердца включает следующие процедуры:
Если в итоге у ребёнка диагностирован порок сердца, поднимается вопрос о хирургическом вмешательстве. Однако решение об операции могут принимать только специалисты – кардиолог и кардиохирург, поэтому обращение к ним в короткие сроки может сохранить жизнь малыша.
В некоторых случаях операция может быть отложена. Если кровоснабжение тканей и лёгких нарушено незначительно и серьёзной угрозы для жизни ребёнка на данный момент не выявлено, операция проводится в более взрослом возрасте, когда пациент окрепнет. Бывает, что хирургическое вмешательство остаётся под вопросом на долгое время: иногда патология корректируется самостоятельно. Особенно часто это касается так называемого овального окна – дополнительного протока, который при рождении по каким-либо причинам не закрывается. Подобные случаи требуют регулярного наблюдения у кардиолога. Однако надеяться на то, что всё пройдёт само, ни в коем случае нельзя – постоянные консультации с врачом и строгое исполнение всех его рекомендаций жизненно важны.
При тяжёлых пороках сердца операции могут проводиться уже в младенческом возрасте. Вид вмешательства зависит от разновидности патологии. Это может быть перевязка или пересечение сосуда (при открытом артериальном протоке), наложение заплаты и пластика тканей перегородки между сердечными камерами, катетеризация для расширения суженых сосудов, удаление участка аорты, перемещение сосудов (при транспозиции), трансплантация сердечных клапанов и установка гомографта (сосудистого протеза). В сложных случаях может потребоваться не одна операция с перерывом от нескольких месяцев до года.
При лечении порока сердца послеоперационный период не менее важен чем сама операция. Ребёнку назначают обезболивающие препараты и средства для улучшения сердечной деятельности, а также все необходимые процедуры. Независимо от возраста маленькому пациенту до и после операции будет необходим тщательный уход и строгое соблюдение всех врачебных предписаний.
Позаботиться о здоровье будущего малыша необходимо ещё до беременности. Правильный образ жизни и исключение опасных для будущих мам влияний окружающей среды повысят шансы на рождение здорового ребёнка. Однако полностью застраховаться от болезней, к сожалению, невозможно.
Методы современной диагностики шагнули далеко вперёд. Поэтому выявить нарушения в формировании сердечно-сосудистой системы можно ещё до рождения ребёнка. Уже в начале второго триместра можно определить наличие или отсутствие сердечных патологий по результатам ультразвукового исследования. Регулярное прохождение всех необходимых обследований поможет выявить отклонения в развитии малыша как можно раньше.
Если на УЗИ никаких патологий не выявлено, это ещё не повод терять бдительность, ведь признаки неправильной работы сердца могут проявиться и позже. Даже если ребёнка ничего не беспокоит, врачи рекомендуют делать УЗИ сердца в грудном возрасте, когда малыш будет уверенно сидеть.
В случае когда порок сердца всё же был выявлен, впадать в панику нет причин: необходимо пройти все необходимые обследования и обратиться к специалистам в кратчайшие сроки. Надеяться на авось ни в коем случае нельзя: врождённый порок сердца – коварный и непредсказуемый недуг.
Сегодня дети не меньше взрослых страдают от различных заболеваний. Среди них есть незначительные, но встречаются и те, которые угрожают их жизни. Одним из таких является порок сердца у детей. В педиатрии этой патологии уделяется серьезное внимание, но многое зависит от родителей.
Порок сердца врожденный – распространенная патологи у детей и подростков, которая приводит к социальной недостаточности, инвалидности. Это не значит, что лечение не будет приносить результатов. Внимательное следование врачебным указаниям и любовь к ребенку поможет облегчить его состояние, несмотря на инвалидность. Среди сердечных пороков есть более и менее серьезные. Это зависит от разных факторов. Рассматриваться тему следует, исходя из того, что есть две основные группы таких патологий:
Сердце только что родившегося ребенка имеет большие размеры и значительные резервные возможности. ЧСС у малышей составляет на первой неделе жизни 100-170 ударов в минуту, на второй 115-190. У ребенка на первом месяце жизни ритм сердца может замедлиться и достигать ста ударов в минуту, когда он спит и натуживается, но в процессе плача, пеленания и кормления он достигает 180-200 ударов.
Врожденные сердечные пороки формируются в основном на второй-восьмой неделе беременности. Частными причинами, по которым это происходит, являются следующие факторы:
Может иметь значение и наследственность. Существуют факторы риска рождения ребенка с ВПС: возраст матери, угроза прерывания в первом триместре, эндокринные нарушения супругов, мертворождение в медицинской истории женщины, наличие сердечных патологий у близких родственников.
В педиатрии выделяется более ста врожденных сердечных пороков. По некоторым из них дают инвалидность, от которой отказываться, конечно же, нельзя. Детям и подросткам с подобной инвалидностью показан особый жизненный образ.
ВПС – это дефект сердечно-сосудистой системы, который встречается наиболее часто. При этом невозможен нормальный ток крови по сосудам или внутри мышцы сердца. ВПС можно разделить на несколько групп, исходя из внешних признаков и внутреннего расположения патологии.
Все это говорит о том, что каждой женщине необходимо внимательно следить за тем, в каких условиях она носит своего малыша. Здоровье ребенка во многом зависит от заботы матери, которая начинается даже до начала беременности, но здоровье отца тоже играет значимую роль. Если хочется, чтобы дети не имели инвалидности, стали полноценными подростками и взрослыми людьми, будущим родителям стоит пересмотреть свой образ жизни.
Однако в педиатрии существуют еще и приобретенные сердечные пороки. Они характеризуются как стойкие изменения в строение отделов сердца, которые развиваются после рождения и приводят к нарушению сердечной функции. Из-за них нарушается общая и внутрисердечная гемодинамика. Причиной развития приобретенных патологий зачастую является ревматический эндокардит. Другие факторы:
Сердечные клапаны способны поражаться в результате септических осложнений катетеризации сосудов по Сельдингеру. Иногда у ребенка может развиться митральная недостаточность из-за неправильно проведенной вальвулотомии. По некоторым данным, сердечные пороки определяются примерно у 18% детей, у которых был выявлен первичный ревмокардит. Чаще всего развивается недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана, иногда комбинированный митральный порок, изолированная недостаточность аортальных клапанов . В некоторых случаях определяются сочетанные поражения двух клапанов. Митральная недостаточность развивается тогда, когда не до конца смыкаются створки в процессе желудочковой систолы, не закрывается левое предсердно-желудочковое отверстие.
Родителям нужно особое внимание обращать на состояние своего малыша после рождения и в процессе развития. Это поможет вовремя выявить патологию и начать лечение, если необходимо, оформить инвалидность и предпринять все нужные меры, чтобы продлить жизнь своему ребенку.
Важно понимать, что не все врожденные сердечные пороки проявляются явными симптомами. Однако педиатр при осмотре может выявить некоторые признаки. Когда врач прослушивает малыша, он оценивает звучание сердечных тонов. Иногда на фоне звучания могут прослушиваться шумы. Часто, особенно, если нет других симптомов, шумы сердца – это безобидная находка, проходящая с возрастом, но иногда они говорят о том, что орган ребенка развивается неправильно. Заподозрив такие негативные симптомы, педиатр направляет родителей с малышом к кардиологу, который назначает дополнительные обследования и ставит диагноз. В педиатрии есть необходимая информация, позволяющая поставить точный диагноз в соответствии с симптомами, и назначать эффективное лечение.
Все же многое зависит от родителей. Им следует обратить внимание на следующие симптомы, которые говорят о том, что нужно срочно идти в больницу:
Если ребенок подрос, он может сам рассказать о некоторых признаках. Например, он может пожаловаться на боли в области груди и сердца, учащенное дыхание при физических нагрузках или в покое, беспричинное изменение сердцебиения. Эти признаки нельзя оставлять без внимания.
При возникновении любого симптома необходимо немедленно обратиться к педиатру. Это позволит быстро поставить диагноз и получить дальнейшие рекомендации. Родители должны точно следовать им, ведь речь может идти о жизни малыша.
Приобретенные пороки сердца у детей тоже можно выявить, но сделать это не всегда легко. Симптомы таких патологий зависят от пораженного клапана. Общими симптомами считаются одышка, часто биение сердца, шум, по характеру которого специалист определяет детский порок. Пациент с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана первой и второй степени обычно ни на что не жалуется долгое время. Если порок имеет более серьезную степень, наблюдается одышка при обычно физической нагрузке. Внешний вид ребенка не имеет особенностей. Если же порок выражен, отмечается сердечный горб.
Процесс лечения определяется видом патологии. К сожалению, более 50% пациентов, имеющих эту патологию, умирает в первый год жизни, если не проводится операция. Поэтому родителям не нужно пренебрегать этим назначением. Если не требуется оперативное лечение, назначают долгосрочный прием разных лекарств для сердца. Давать их нужно только по назначению доктора, следя за объемом и временем.
Для ребенка с ВПС важно создать режим, при котором он долго будет бывать на свежем воздухе. Ему следует выполнять нетяжелые физические упражнения. Кормить их нужно на два или три раза больше, но объем уменьшается.
Большую помощь могут оказать родители. Если они замечают даже небольшие перемены в состоянии своего чада, нужно сразу же обращаться к врачу. Детям противопоказана физическая нагрузка, если присутствуют симптомы дыхательной или сердечной недостаточности. Если их нет, назначается ЛФК в специальной группе под врачебным контролем. В жару детям нельзя долго находиться на солнце, а зимой на морозе.
Если имеются показания, не нужно откладывать с оформление инвалидности. Это помогает получить полезные льготы и материальную помощь, которая пригождается в процессе лечения. Инвалидность дается не всем. Она определяется как ограничение жизнедеятельности из-за нарушения здоровья, которое приводит к необходимости социальной защиты. Основание для инвалидности является сочетание нескольких факторов. Инвалидность при ВПС – не приговор, а возможность создать для ребенка более подходящие условия.
Порок сердца у детей, который имеют приобретенный характер, долгое время не лечатся, так как являются компенсированными. При декомпенсации требуется лечение. Если ревматический процесс неактивный и наблюдается полная компенсация, ребенок должен вести активный образ жизни, но тяжелая физическая нагрузка противопоказана, так же, как и умственная. При сердечных порока у детей многое зависит от родителей!
– группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.
Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.
Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.
К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии , относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты , коарктация аорты , открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).
Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).
Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.
Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана , Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера , Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).
Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.
Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту , глухоту , врожденные пороки сердца (тетраду Фалло , транспозицию магистральных сосудов , открытый артериальный проток, общий артериальный ствол , клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия , нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.
Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа , простой герпес , аденовирусные инфекции , сывороточный гепатит , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , сифилис , туберкулез и др.
Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит , полицитемия , тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии , синкопальные состояния , одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда .
Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки , эхокардиографией (ЭхоКГ).
ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.
При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.
Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .
Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки , рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта . При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство , предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.
Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена , Сеннинга , Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.
Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы , отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.
В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.
Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ , биопсия хориона , амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности . Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.
Ведущей частной клиники Израиля «Герцлия Медикал Центр» специализируется на диагностике и лечении всех видов пороков сердца у детей. Врачами больницы накоплен огромный опыт консервативного и хирургического лечения с целью полного восстановление сердечной функции у детей и подростков.
Пороком сердца называют нарушения строения камер сердца, его клапанов и областей выхода в магистральные сосуды (аорту и легочную артерию). Как правило, эти анатомические дефекты влекут за собой функциональные расстройства, выраженные в той или иной степени, которые приводят к перегрузке сердечной мышцы, а также к снижению компенсаторных способностей сердца. Нарушения гемодинамики проявляются симптомами сердечной недостаточности, что нередко ставит под угрозу жизнь пациентов. Пороки сердца принято делить на две большие группы:
Врожденные пороки сердца у детей образуются в течение периода внутриутробного развития. К возможным причинам развития врожденных пороков относятся:
Особенности плацентарного кровообращения плода в большинстве случаев позволяют продолжить рост и развитие даже при наличии серьезного структурного повреждения сердца. Тяжелые нарушения гемодинамики могут возникнуть непосредственно после родов или проявиться в период интенсивного роста ребенка. Врожденные пороки сердца у детей разделяют на пороки с сохраненным объемом легочного кровообращения (белые пороки) и пороки с пониженным объемом легочного кровообращения (синие пороки).
Приобретенные пороки сердца у детей являются осложнением различных заболеваний и развиваются на протяжении жизни ребенка. Основной причиной приобретенных поражений сердечных клапанов у детей является стрептококковая инфекция (ревматическое поражение). Функциональные и анатомические изменения клапанного механизма могут быть также вызваны тяжелой гипертонией, кардиомиопатией, неревматическими (в том числе токсическими) поражениями эндокарда и миокарда, перикардитом, болезнью Кавасаки и дисфункцией проводящей системы сердца. Значительно реже встречаются поражения, вызванные травмами и опухолями.
Несмотря на различную этиологию и патогенез, симптомы пороков сердца у детей в большинстве своем схожи, поскольку заболевание приводит к уменьшению объема выброса крови и развитию одного из типов сердечной недостаточности. Нарушения перфузии органов и тканей, а также застойные явления в малом и большом кругах кровообращения приводят к тяжелой дисфункции практически всех систем растущего организма.
В клинике «Герцлия Медикал Центр» проводятся все виды функциональной и инвазивной диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей. При клиническом подозрении на порок сердца опытные кардиологи больницы назначат индивидуальную программу обследования с целью определения точного диагноза и степени функциональных нарушений. Среди основных методов инструментальной диагностики пороков сердца у детей важно отметить:
Постановка точного диагноза помогает кардиологам клиники Герцлия разработать наиболее эффективную программу лечения врожденных и приобретенных пороков сердца у детей. Основными методами терапии являются:
Кардиологи больницы «Герцлия Медикал Центр» подробно объясняют задачи и важность предстоящих процедур, сопровождая пациентов и их родителей на всех этапах диагностики и лечения пороков сердца.